En el mundo existe un sin fin de enfermedades, tan solo los últimos años, el virus Covid-19 y su variante Ómicron han cobrado millones de vidas, tan variadas, extrañas y que muchas veces se desconocen, entre ellas la Progeria.
Esta enfermedad se hizo conocida por parecerse a aquella enfermedad que presentaba el protagonista de la película, “El curioso caso de Benjamín Button“, protagonizada por Brad Pitt, un hombre que nace siendo viejo y muere siendo joven como un bebé.
El increíble parecido hizo que aquellos que han conocido a alguien que padece progeria o que incluso lo ha padecido lo compararan y se le diera tal nombre.
Esta enfermedad afecta a alrededor de uno de cada 18 millones de nacimientos. Según la Progeria Research Foundation, al 1 de enero de 2022, solo había 132 casos conocidos en todo el mundo.
¿Qué es la Progeria?
El síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria es un trastorno genético extremadamente raro que hace que el paciente envejezca de 8 a 10 veces más rápido de lo normal, haciéndolo parecer mucho mayor de lo que realmente es.
Los investigadores se centraron principalmente en cómo la progerina causa la enfermedad. La proteína es una versión mutante de la lámina A, que es esencial para que el núcleo funcione en las células. Y en las células de progeria, hay menos proteína conocida como LAP2-alfa, que interactúa con la lámina A, que las células sanas.
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¿Cómo detectar la Progeria?
Los niños con progeria suelen parecer normales cuando nacen. Durante el primer año, comienzan a aparecer los signos y síntomas, como crecimiento lento y caída del cabello.
La progeria se suele detectar durante la lactancia o la primera infancia, a menudo en los controles periódicos, cuando un bebé muestra por primera vez los signos característicos del envejecimiento prematuro.
Los problemas cardíacos o los accidentes cerebrovasculares son las causas finales de muerte en la mayoría de los niños que padecen progeria. La esperanza de vida promedio de los niños que tienen progeria es de 13 años, aproximadamente. Algunos pueden morir más jóvenes y otros pueden vivir más, incluso hasta los 20 años.
Lamentablemente la progeria no tiene cura, pero las investigaciones en curso muestran cierta esperanza en cuanto al tratamiento.
Uno de los más conocidos es el Lonafarnib, este es una forma de inhibidor de la farnesiltransferasa (FTI) que se usó originalmente para tratar el cáncer, pero la investigación ha demostrado que puede disminuir los síntomas de la progeria y extender la vida de los pacientes en más de un año.
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Un caso muy conocido y la reciente perdida de la youtuber, Adalia Rose con esta enfermedad a los 15 años el pasado 12 de enero.
La popular adolescente contaba con una gran cantidad de seguidores en las redes sociales, incluidos 12 millones de seguidores en Facebook y casi 3 millones de suscriptores en YouTube ; sus videos acumularon más de 340 millones de visitas.
Una rara enfermedad la atormentó durante toda su vida sin embargo gracias a las personas que la quisieron y apoyaron logró llegar muy lejos, tan lejos como ella pudo en sus sueños y metas.
SLF